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血液及造血系统

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阵发性睡眠性血红蛋白尿(秘方数:5)

来源:中医中药秘方网 作者:www.21nx.com 发布时间:2007-11-19

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临底上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
    本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。
    本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现,红细胞和血红蛋白减少,网织红细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试检阳性有重要辅助诊断价值。
    现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。
    人病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多技有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。有血瘀见证。则宜用活血化瘀之品。(施惠君)

 

方     名

清活补益方

健脾补血方

阵睡尿方

活血益气方

参鹿杞丸

 
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