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血卟啉病(秘方数:7)

来源:中医中药秘方网 作者:www.21nx.com 发布时间:2007-11-19

    血卟琳病(血紫质病)系由先天性卟味代谢紊乱,叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。
    肝性血卟琳的临床表现可分为:(l)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现,临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、字痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性莫卟啉型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉且增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现。
    本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对α-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使α-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原Ⅲ而只形成尿卟啉原Ⅰ,以致产生多量的型异构体;或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等;均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。
    本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。
    本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支特疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。
    本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗。(顾选文  孙珏)

 

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