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从中医玄府理论探讨系统性硬化症的诊治

中医中药秘方网 www.21nx.com 发布时间:2018-03-13
硬皮病 ( scleroderma) 是一种临床病理下可见 局灶性或弥漫性皮肤增厚和纤维化的结缔组织病, 严重者可影响血管和心、肺、肾、消化道等多个内 脏靶器官,纤维化是其病理特征表现。一般局限型 硬皮病不涉及内脏,预后较好,而系统性硬化症 ( systemic sclerosis,SSc) 可累及多系统、多脏器。 系统性硬化症总属中医学 “痹证”中的 “皮痹” 范畴,最常累及肺脏,即成为 “肺痹” [1 ] ,影像学 早期可见明显的肺部间质性病变,此时患者伴随或 不伴随咳嗽、胸闷、气喘等症状,若病程迁延不 愈,愈渐加重,将发展成为 “肺痿” 。 玄府理论最早载于 《黄帝内经》 ,后经金元四 大家之一刘河间不断发展,至今仍然存续并在进一 步完善。目前在系统性硬化症中应用该法阐释其治 疗作用和机理鲜有提及,我们试就此问题加以阐述。

1 玄府的含义

“玄府”一词首载于 《素问·水热穴论》 [2 ]77 , 有狭义和广义之分 [3 ] 。狭义玄府主要指以发汗泄 气为主要生理功能的汗孔。广义玄府则以刘河间论 述较详细且全面,即 《素问玄机原病式·六气为 病》所指出 “然皮肤之汗孔者,谓泄气液之孔窍 也。……一名玄府者,谓玄微府也。然玄府者,无 物不有,人之脏腑、皮毛、肌肉、筋膜、骨髓、爪 牙,至于世之万物,尽皆有之,乃气出入升降之道 路门户也” [4 ]10 。该论揭示了玄府结构至微,功用 至多,分布至广,且致病表现至繁的特点。因此, 玄府作为中医升降出入理论的基础结构,不仅指遍 布于全身各器官组织的无数微小孔窍,还应包括各 孔窍间相互交错联系的经络通道 [5 ] 。广义的玄府 在功能上主要是与气液、血脉、营卫、精神的运转 流通有关,且以通为顺、以闭为逆。

2 玄府与系统性硬化症的相关性

痹证的病因病机,一言以蔽之,即 “风、寒、 湿三气杂至合而为痹” 。从皮肤的角度来说 , “夫 寒伤营,营血内涩,不能外通于卫; ……夫风伤 卫,卫气外泄,不能内护于营; ……然风寒之邪, 皆由皮毛而入 ”( 《本草纲目》 ) ,外邪易从皮毛玄 府、口鼻空窍侵入,寒性收引,可通过玄府腠理而 使经脉收缩挛急,致营血不和,经脉闭阻,发为皮 痹。从肺的角度来说 ,“皮痹不已,复感于邪,内 舍于肺 ”( 《素问·痹论 》 ) ,“皮毛者,肺之合也。 肺主卫气,包罗一身,天之象也,……盖皮毛外 闭,则邪热内攻,而肺气膹郁 ”( 《本草纲目》 ) [6 ] 。 风寒之邪侵袭人体肌表,玄府闭塞,邪气闭郁,肺 气失于宣散,不得疏泄,烦满喘呕,发为肺痹。从 狭义玄府的含义结合现代医学来看,系统性硬化症 的皮肤病理表现是皮肤汗腺受损或消失,毛囊破 坏,皮肤真皮显著增厚,胶原纤维明显增生。从广 义玄府的含义来说,两者相关性主要体现在玄府的 生理作用方面。正常状态下,玄府作为气升降出入 的道路门户 [7 ] ,气在玄府中运行从而形成了广泛 的气机流,为津液、血脉的运行提供动力保障,尤 其是在流通气液功能上更能体现 [8 ] 。因此,玄府 致病归纳起来主要有以下四类,即气失宣通、津失布散、血行瘀阻、神失所用 [5 ] 。

2. 1 气失宣通

早期系统性硬化症患者感受风、寒、湿三邪, 以寒邪为主,腠理密,汗孔闭,气失宣通,阳气郁 而不达四末,皮肤表现为四肢末端怕冷,皮温偏 低,皮肤紧张变厚,且干燥、无汗,皱纹消失,屈 曲度减弱。根据玄府、腠理郁闭程度和病情进展的 不同,皮肤逐渐与皮下组织相互联结,摸之变硬, 不易提捏,表面可呈现蜡样光泽。

“皮痹不已,内舍于肺” ,邪气通过玄府、腠 理等由表入里,最常见累及的脏腑是肺部,病情轻 浅,一般影响肺的宣发和肃降功能,引起轻度干咳 等呼吸道症状。累及胃肠道,胃气通降功能失常, 导致下腹胀满、便秘或腹泻,尤其是疾病后期往往 会引起不完全性肠梗阻。

2. 2 津失布散

邪气入里,玄府密闭,营卫运行失常发而为 胀,津液运行受阻,停滞之处而生湿 。《灵枢·胀 论》曰 : “营卫留止,寒气逆上,真邪相攻,两气 相搏,乃合为胀也” [9 ] 。硬皮病患者早期表现为皮 肤轻度肿胀,通常水肿呈非凹陷性。肺外合皮毛, 主行水,其为华盖,玄府密布。玄府在肺既可行呼 吸从而吐故纳新,又可布津液从而通调水道。一旦 病情进展,影响肺调节水液代谢的功能,加之原有 的肺部气机不畅,可导致肺气痹阻。此期患者自觉 症状明显,或咳嗽加重,或呼吸困难,胸部高分辨 CT 往往提示以毛玻璃或网格影或条索影样改变为 特征的肺间质纤维化,病理可呈现间质增生、肺泡 间隔内炎症细胞浸润 [10 ] 。在运化津液过程中,脾 之玄府所起的作用非常重要。大致过程是脾之玄府 适度开阖,中焦将玄府内受气取汁成的津液在其气 化作用下,源源不断地通过玄府向上、向外传送, 直达三焦,或上入肺脏,或外输腠理。此期异常易 致脾胃功能失常,可见食管或胃运动功能障碍,易 呛水,吞咽有梗阻感,胃肠道功能紊乱,食则腹 胀,纳运不佳。 2. 3 血行瘀阻 《素问·举痛论》云 : “寒气入经而稽迟,涩 而不 行,客 于 脉 外 则 血 少,客 于 脉 中 则 气 不 通” [2 ]113 ,寒凝血脉,气机闭阻,更有甚者,玄府 涩滞不通而致血行瘀阻,见四肢末端肤色白、皮温 低,甚者表现为四肢末端麻木、青紫等血瘀征象。 据报道,多数系统性硬化症患者病变初期即出现雷 诺现象 ( 或称肢端动脉痉挛症) ,约 95% 患者雷诺 现象长期存在,并且早于硬皮病其他症状 [11 ] ,主 要表现为在寒冷或情绪刺激后四肢远端相继出现 白、紫、红三相反应,伴或不伴有疼痛、麻木感, 其本质是血管病变。相关研究表明,皮肤、血管病 变与甲褶微循环检查指标有较强的相关性 [12 ] ,其 中毛细血管的数量改变、不规则扩大、排列情况三 项指标较能反映血管病变的程度。

玄府郁闭,津血停滞,化为痰瘀,滞于表皮局 部则表现为皮肤色素沉着或色黑; 阻于皮下,则失 肌肤原本柔润弹滑之质,逐渐变硬,不易提捏,晚 期皮肤变薄如羊纸,皮下组织和肌肉萎缩硬化紧贴 于骨骼,有木板状坚硬感。瘀阻于肺,患者咳嗽或 呼吸困难加剧,伴或不伴有口唇、舌质等其他部位 瘀血征象,可伴或不伴肺动脉高压征象。病理提示 肺成纤维细胞呈病理性增生、胶原蛋白大大沉积、 生理和解剖无效腔通气腔增多、肺蜂窝样及网络样 改变逐渐向中上肺蔓延,肺功能多提示弥散功能严 重下降。病程迁延日久,渐成肺痿,如痰瘀互结, 气血津液代谢失常,痰停瘀阻,则加重肺痿,陷入 恶性循环,终致神失所用。

2. 4 神失所用

刘河间在叙述玄府的功能时提出 , “人之眼、 耳、鼻、舌、身、意、神识能为用者,皆升降出入 之通利也,有所闭塞,不能为用也” ,即将疾病晚 期种种神机失用的表现归结为广义上的玄府闭塞, 正所谓 “出入废则神机化灭,升降息则气立孤 危” 。该病晚期,气失宣通、津失布散、血行瘀 阻,诸多病理因素交相错杂为患,互为因果,最终 导致不可逆的病理改变。现代医学认为,此期主要 特点为肌萎骨损,同时伴肺、心、肾等多脏器功能 衰竭 [11 ] 。中医学认为,肺朝百脉,心主神明,肺 病损及心,导致心气不足,心血瘀阻,神明失司。 古云 : “五脏之伤,穷必及肾” 。 虽然玄府致病表现在以上四个方面,但是各个 方面并不是截然分开的。气升降出入的过程中推动 着津液的流动,津液在各脏腑内玄府布散中伴随气 的升降出入,因此肺主行水功能的发挥始终是伴随 着气的运动。气失宣降和津液不布存在着内在的联 系,两者可互为因果。当气机宣降和津液布散失 常,又易停滞,留饮留瘀,血行不畅,前三者密切 联系,可互为因果,神失所用则是最终的结果。

3 从开通玄府角度治疗系统性硬化症 当前系统性硬化症的治疗无特效药,西医主要针对免疫、血管及胶原异常等病理因素和发病机 制,以抗炎、免疫抑制和调节、改善血液循环以及 抗纤维化为基础制定诊疗方案,但往往面临疗效不 确切及毒副作用大等问题。中医治疗系统性硬化症 通常根据疾病的活动性和严重性 ( 包括累及的深 度、范围) 选择治疗方案,若病位局限、进展缓 慢、病情轻浅可选择局部外治,若病变部位较深且 弥漫、进展迅速、影响各脏器生理功能可选择系统 治疗。玄府气液正常运行,则 “五脏元真通畅, 人即安和” [13 ] ,故从开通玄府角度治疗系统性硬化 症其治疗核心在于 “唯以血气流通为贵” 。从开通 玄府角度进行治疗该病主要分为直接和间接两种方 法 [14 ] 。

3. 1 直接开通玄府法

直接开通玄府时用药以辛为主。汪昂 《本草 备要 · 药 性 总 义》 云 : “辛 者 能 散 能 润 能 横 行” [15 ] ,一般认为辛味药具有较强的开通作用,能 发散、行气、行血。通过辛味药的发散作用,直接 打开气血运行通路— — —玄府,从而宣通气血运行, 这样不仅能开发肌表汗孔以解散表邪,同时也能透 达贯穿全身脏腑经络、玄府孔窍 。《素问玄机原病 式·六气为病·热类》亦载 “辛热之药,能开发 肠胃 郁 结,使 气 液 宣 通,流 湿 润 燥,气 和 而 已” [4 ]44 。从局部外治法来说,有洗法、熏法、敷 法、擦法、熨法等。根据 “外治之理即内治之理, 外治之法即内治之法”理论,借助药物直接从腠 理孔窍玄府透入,由表入里作用于周身,便可起温 经通脉、疏畅玄府等功用,正如吴师机 《理瀹骈 文·略言》中所述 : “须知外治者,气血流通既是 补,不药补亦可” [16 ] 。 以辛味药开通玄府同样适用于需要全身系统治 疗的内治法,如 《神农本草经百种录》所载 : “轻 扬上达,无气无味,乃气味中之最轻者,故能透出 皮肤毛孔之外,又能深入积痰凝血之中。凡药力所 不能到处,此能无微不至,较之气雄力厚者,其力 更大” [17 ] 。宋代 《圣济总录·皮痹》曰 : “治皮痹 肌肉不仁,心胸气促,项背硬强,天麻散方。 ”方 中可见一派辛散之药如天麻、附子、麻黄、防风、 细辛、荆芥穗、蒺藜、杏仁、麝香等,并对皮痹、 肺痹分风寒虚实进行论治,视病情不同分别选用羌 活汤、防风汤、麻黄汤、五味子汤、杏仁丸等,这 为利用辛味药直接开通玄府法提供了有力的证据。

3. 2 间接开通玄府法

《灵枢·天年》中记载 : “血气虚,脉不通, 真邪相攻,乱而为引。 ”玄府作为气血津液运行的 微观道路,不论何种原因导致玄府郁闭,易使体内 气、津、血运行不循常道,情况进一步加重则引起 气阻、津停、血瘀,多种病理因素和代谢产物相互 夹杂,反过来加重玄府的闭塞,如此恶性循环,终 致神失所用。基于此,应用间接开通法关键在 “通”一字。叶天士指出 : “夫痛则不通,通字须 究气血阴阳,便是看诊要旨矣” ,从叶天士用药中 可以看出 , “通”并非专指通便一说,如非必要, 叶天士很少应用大黄等峻下之品,余无不皆从气血 阴阳着眼治疗 。《医学真传·心腹痛》云: “调气 以和血,调血以和气,通也; 下逆者使之上行,中 结者使之旁达,亦通也; 虚者助之使通,寒者温之 使通,无非通之之法也。若必以下泄为通,则妄 矣” [18 ] 。邪郁者疏而通之,浊聚者泄而通之,络虚 者辛以通之,木郁者发而通之,有瘀者祛而通之, 如此种种,皆是通法。何秀山在 《通俗伤寒论》 按语中亦云 : “病无补法,开其郁,通其塞而已, 固也” [19 ] 。“通”者,即是因势利导,促使气血津 液正常运行。 有研究者在对中药治疗硬皮病的文献分析中列 出了内服中药的功效分类,其中以活血化瘀、温经 散寒和补益类药物为主,若按外治中药的功效分 类,排前三位的分别是活血化瘀药、祛风湿药和温 经散寒药,而活血化瘀贯穿内服外治法之中 [20 ] 。 由此可见,开通玄府不仅只有发散这一种成法。近 代上海中医外科名家顾伯华在医案中记载一案 例 [21 ] ,在 3 个多月时间内,不仅运用温散风寒之 麻黄、桂枝,而且用温补肾阳之鹿角、肉苁蓉、淫 羊藿、锁阳,活血通脉之丹参、当归、红花、地 龙,同时加用低分子右旋醣酐以增加血流量、改善 周围末梢循环,中西合璧,效如桴鼓。

4 小结

系统性硬化症是一类较为难治的结缔组织病, 从现代医学的观点来看其病理改变并不单纯,炎 症、自身免疫和血管病变三种病理改变交织在一 起,治疗颇为棘手。目前临床实践虽然显示采用中 西医结合治疗系统系硬化症往往可达到更佳的疗 效。通过查阅先贤应用经验,发现过度辛散行气易 耗伤阴液,如宋代以前风药盛行,朱丹溪滋阴法实 为纠偏而设,因此,应用直接玄府法时,宜酌情选 用有针对性的风药,并辅以滋阴或适当配伍。对于 部分顽症患者,可加用虫类药物搜风剔络,病久迁延,多瘀多虚,可酌情加用活血通络、补气补血之 品。另外值得注意的是,在诊断治疗过程中,可以 采取诸如毛细血管镜等的现代检查手段帮助中医临 床医生早期识别系统性硬化症血管病变,从中医角 度观察寒凝血脉、气机闭阻、血行瘀滞等不同阶段 和不同程度,拓宽中医望诊范围,将中医辨证引入 微观,宏观和微观有机结合,从而有效客观地评估 病情,进而评估和判定中医疗效。

来源:中医杂志 作者:苏敏慧 陈剑梅 钱先
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